Focal segmental glomerulosclerosis – FSGS
28 April 2021
Membranous nephropathy. Pathophysiology, morphology and recommendations concerning diagnosis and treatment
28 April 2021

Magdalena DURLIK Agnieszka PERKOWSKA-PTASIŃSKA

IgA nephropathy

Magdalena DURLIK
Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik: Prof. dr hab. med. Magdalena Durlik

Agnieszka PERKOWSKA-PTASIŃSKA
Pracownia Histopatologii Kliniki Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych. Instytut Transplantologii
im. prof. Tadeusza Orłowskiego. Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik: Dr hab. med. Agnieszka Perkowska-Ptasińska

Nefropatia IgA

Nefropatia IgA należy do najczęściej występujących glomerulopatii w populacji. Jest to choroba autoimmunologiczna związana z upośledzoną galaktozylacją regionu zawiasowego IgA1, w surowicy krwi pacjentów występują podwyższone ilości niedogalaktyzolowanej IgA1 (Gd-IgA1) przeciwko, której powstają autoprzeciwciała w klasie IgA i IgG, które tworzą z nią kompleksy immunologiczne odkładające się w mezangium kłębuszków nerkowym. Obraz kliniczny jest różnorodny od bezobjawowego białkomoczu i krwinkomoczu do gwałtownie postępującego kzn. Decyzja o rodzaju leczenia jest oparta na indywidualnych czynnikach rokowniczych. Uwzględniane są przede wszystkim parametry kliniczne (białkomocz, eGFR, nadciśnienie tętnicze) a ostatnio także morfologiczne w postaci klasyfikacji oksfordzkiej MEST. U wszystkich pacjentów
zaleca się leczenie nefroprotekcyjne- intensywną blokadę układu RAA. Przy nieskuteczności leczenia nefroprotekcyjnego zaleca się sześciomiesięczny kurs glikokortykosteroidami u chorych umiarkowanego ryzyka. W świetle dotychczas przeprowadzonych badań klinicznych nie ma podstaw do rekomendowania innych leków immunosupresyjnych w leczeniu IgAN poza przypadkami RPGN.
(NEFROL. DIAL. POL. 2016, 20, 54-61)

IgA nephropathy

IgA nephropathy is the most prevalent primary glomerular disease worldwide. To date is clear that IgAN is related to autoantibodies against under- galactosylated IgA1 resulting in formation of circulating IgA immune complexes, which are pivotal to development of nephritis. IgA nephropathy exhibits a widely varying clinical course from asymptomatic urinary abnormalities to rapidly progressive renal failure. Key to therapeutic decision making is assessment of individual’s
prognosis. Clinical parameters (proteinuria, eGFR) are used to estimate risk but clinical value of novel MEST classification remains to be determined. Supportive treatment is recommended for all patients – intense RAS blockade. Adding
corticosteroids after initiating supportive car is recommended in intermediated risk. Other immunosuppressive drugs, or combination immunosuppressive treatment are not recommended in patients with high-risk IgA except for those rare patients with RPGN.
(NEPROL. DIAL. POL. 2016, 20, 54-61)

Full-text article available only as a pdf file for download

Download article