Membranous nephropathy. Pathophysiology, morphology and recommendations concerning diagnosis and treatment

IgA nephropathy
28 April 2021
Membranoproliferative glomerulonephritis
28 April 2021

Henryk KARKOSZKA Andrzej WIĘCEK Agnieszka PERKOWSKA-PTASIŃSK

Membranous nephropathy. Pathophysiology, morphology and recommendations concerning diagnosis and treatment

Henryk KARKOSZKA
Katedra i Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
Kierownik: Prof. dr hab. med. Andrzej Więcek

Andrzej WIĘCEK
Katedra i Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
Kierownik: Prof. dr hab. med. Andrzej Więcek

Agnieszka PERKOWSKA-PTASIŃSKA
Pracownia Histopatologii Kliniki Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych. Instytut Transplantologii
im. prof. Tadeusza Orłowskiego. Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik: Dr hab. med. Agnieszka Perkowska-Ptasińska

Pierwotna nefropatia błoniasta. Patofizjologia, morfologia oraz zalecenia dotyczące diagnostyki i leczenia

Nefropatia błoniasta (NB) jest jedną z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego (ZN) u osób dorosłych rasy białej nie chorujących z powodu cukrzycy. Rokowanie odległe u chorych z NB jest zależne od uzyskania remisji ZN. Pierwotna nefropatia błoniasta (PNB) stanowi drugą lub trzecią co do częstości przyczynę schyłkowej niewydolności nerek. PNB jest także jedną z
najczęściej nawracających glomerulopatii w nerce przeszczepionej prowadzącą do upośledzenia jaj czynności. Kluczowe znaczenie w patogenezie PNB (70%) odgrywa antygen PLA2R1 będący receptorem dla fosfolipazy A2 zlokalizowany
na powierzchni podocyta. Z uwagi na dużą swoistość (>90%) oraz czułość (70- 80%) oznaczanie przeciwciał anty PLA2R1 znajduje zastosowanie w diagnostyce i monitorowaniu terapii PNB. Pozostali pacjenci (30%) wymagają szczegółowej
diagnostyki celem ustalenia czynnika etiologicznego odpowiedzialnego za rozwój wtórnych postaci NB. Naprzemienne comiesięczne podawanie glikokortykosteroidów oraz cyklofosfamidu lub chlorambucylu przez okres sześciu miesięcy
stanowi skuteczną opcję terapeutyczną dla pacjentów z PNB i pełnoobjawowym ZN i/lub pogarszającą się czynnością wydalniczą nerek. Leczenie to wiąże się jednak z dużą częstością powikłań infekcyjnych, epizodów sercowo-naczyniowych i ryzykiem rozwoju schorzeń nowotworowych. W związku z tym, duże nadzieje wiąże się z tzw. lekami biologicznymi, których działanie ukierunkowane jest na niszczenie komórek produkujących przeciwciała – terapie celowane. Pierwszym lekiem z tej grupy zastosowanym w leczeniu PNB jest Rytuksymab – przeciwciało monoklonalne skierowane przeciwko limfocytom B posiadającym antygen powierzchniowy CD20.
(NEFROL. DIAL. POL. 2016, 20, 62-70)

Membranous nephropathy. Pathophysiology,morphology and recommendations concerning
diagnosis and treatment

Membranous nephropathy (MN) is one of the most common causes of nephrotic syndrome (NS) in white non-diabetic adults. Long term outcome of MN depends on the occurrence of remission of NS. MN is considered the second or third major cause of end-stage renal disease among primary glomerulonephritis. Additionally, MN is the leading type of glomerulopathy that reoccurs in transplanted kidney and deteriorates it’s function. The role of podocyte membrane autoantigen – phospholipase A2 receptor (PLA2R1) in the pathogenesis of primary membranous nephropathy (PMN) has been well recognized. Anti-PLA2R1
antibodies are widely used in the diagnosis of PMN (70%) and monitoring of therapy due to their high specificity (>90%) and sensitivity (70-80%). In remaining patients (30%) detailed differential diagnosis is mandatory to establish
etiologic factor(s) of disease – secondary membranous nephropathy. Cyclical therapy with alternating monthly intravenous and oral glucocorticoids combined with cytotoxic agent is established. It is an effective first line treatment option for patients with PMN and persistent full-blown nephrotic syndrome or deteriorating kidney function. However, this regimen induces high rate of septic complications, cardio-vascular events and development of neoplastic diseases. Therefore, biologic agents selectively destroying antibody producing cells, are widely implemented into the clinical practice. Rituximab – monoclonal antibody
directed against CD20+ B cells, is the first biologic agent used for the treatment of patients with PMN.
(NEPROL. DIAL. POL. 2016, 20, 62-70)

Full-text article available only as a pdf file for download

Download article