- Polish Nephrology and Dialysis | official journal of the Polish Society of Nephrology
Amyloidoza AA u pacjenta z przewlekłym zapaleniem zespolenia przełyku, żołądka i śródpiersia
The gut – renal axis in pathogenesis of IgA nephropathy
18 March 2021Gitelman’s syndrome – case report
18 March 2021Amyloidoza AA u pacjenta z przewlekłym zapaleniem zespolenia przełyku, żołądka i śródpiersia
Piotr Janicki,
Arkadiusz Lubas,
Aleksandra Rymarz,
Stanisław Niemczyk.
Klinika Chorób Wewnętrznych, Nefrologii i Dializoterapii Wojskowego Instytutu
Medycznego w Warszawie
Kierownik:
prof. dr hab. med. Stanisław Niemczyk
Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych PUM w Szczecinie
Kierownik:
Prof. dr hab. med. Kazimierz Ciechanowski
Amyloidoza AA u pacjenta z przewlekłym zapaleniem zespolenia przełyku, żołądka i śródpiersia
Amyloidoza jest chorobą znaną od wielu lat, w której liczne nieprawidłowej budowy białka odkładają się zewnątrzkomórkowo w wielu narządach i tkankach, upośledzając ich funkcjonowanie. Jedną z wielu odmian tego schorzenia jest amyloidoza AA, która występuje u mniej niż 1% pacjentów, u których stwierdza się przewlekły stan zapalny. Opisano przypadek 67-letniego mężczyzny z wywiadem gruźlicy i krwioplucia, zapalenia wątroby typu B i przebytej przed wieloma laty rekonstrukcji przełyku po oparzeniu ługiem w roku 1969, który zgłosił się w roku 2013 do kliniki z powodu białkomoczu 2,7 g/24h, krwiomoczu i splenomegalii z towarzyszącą limfocytozą. Podejrzewając układową chorobę tkanki łącznej zaplanowano biopsję nerki, na którą pacjent nie wyraził wówczas zgody. Pacjent wrócił do kliniki 14 miesięcy później, z białkomoczem wyższym niż 5 g/24h, objawami
wyniszczenia i stężeniem albumin 1,7 g/dl. Pomiędzy hospitalizacjami została wykonana splenektomia z powodu rozlanego chłoniaka z małych komórek B miazgi czerwonej śledziony. Po przyjęciu wykonano biopsję nerki, która wykazała złogi amyloidu AA. Do diagnozy różnicowej pierwotnej przyczyny stanu zapalnego użyto technik obrazowych i testów wykrywających przeciwciała obecne w chorobach autoimmunologicznych. W badaniu PET-CT stwierdzono rozlane zmiany zapalne w odtworzonym przełyku, żołądku i śródpiersiu. Podjęto próbę ograniczenia białkomoczu stosując Metyloprednizolon w leczeniu pulsacyjnym oraz Cyklosporynę, uzyskując przejściową poprawę. Stwierdzono stopniowe narastanie niewydolności nerek, co spowodowało włączenie leczenia hemodializami. Pacjent był następnie kilkakrotnie hospitalizowany z powodu znacznego białkomoczu. Przedstawiono przypadek chorego, trudny diagnostycznie, u którego przyczyną amyloidozy AA prawdopodobnie było zapalenie zespolenia przełyku, zapalenie żołądka oraz śródpiersia o ponad 45-letnim przebiegu..
(NEPROL. DIAL. POL. 2019, 23, 101-103)
AA amyloidosis in a patient with a chronic inflammation of an esophageal anastomosis,
the stomach and the mediastinum
Amyloidosis is a disease known for many years, in which various abnormal proteins deposit extracellularly in multiple organs and tissues, hindering their function. One of the multiple types of this condition is AA amyloidosis, which
occurs in less than 1% of patients with a chronic inflammatory state. This case report describes a 67-year-old male with a history of tuberculosis and hemoptysis, type B hepatitis and esophageal reconstruction surgery which he underwent many years ago after a lye burn in 1969. He presented in 2013 with proteinuria of 2.7 g/24h, haematuria and splenomegaly with accompanying lymphocytosis. Suspecting a systemic connective tissue disease, a kidney biopsy was planned, to which the patient did not give consent. He returned to the clinic 14 months later, with proteinuria higher than 5 g/24h, signs of emaciation and albumin concentration of 1.7 g/dl. Between hospitalisations, a splenectomy was performed due to a splenic diffuse red pulp lymphoma.
A kidney biopsy, performed after admission, revealed AA amyloid deposits. Various imaging techniques and autoimmune antibody panel tests were introduced in differential diagnosis to find the primary inflammation. A PET-CT scan
located diffuse inflammation in the esophageal anastomosis, the stomach and the mediastinum. In order to control proteinuria, Methyloprednisolone pulse treatment and Cyclosporin were introduced, with short-lasting benefits. The
patient’s renal failure gradually progressed, which prompted taking up hemodialysis. The patient was hospitalised later multiple times due to significant proteinuria. We present a diagnostically challenging case report, in which AA amyloidosis was probably caused by an inflammation of an esophageal anastomosis,
the stomach and the mediastinum lasting over 45 years.
(NEFROL. DIAL. POL. 2019, 23, 101-103)