- Polish Nephrology and Dialysis | official journal of the Polish Society of Nephrology
Thrombotic microangiopathy
Essential mixed cryoglobulinemia
30 April 2021Systemic sclerosis
30 April 2021Thrombotic microangiopathy
Anna PAWŁOWSKA
Klinika Nefrologii i Hipertensjologii i Chorób Wewnętrznych, Wydział Nauk
Medycznych Uniwersytetu Warmińsko-Mazurskiego w Olsztynie
Kierownik: Prof. dr hab. med. Tomasz Stompór
Agnieszka PERKOWSKA-PTASIŃSKA
Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych Instytutu Transplantologii im. prof. Tadeusza Orłowskiego, Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik: Prof. dr hab. med. Magdalena Durlik
Tomasz STOMPÓR
Klinika Nefrologii i Hipertensjologii i Chorób Wewnętrznych, Wydział Nauk
Medycznych Uniwersytetu Warmińsko-Mazurskiego w Olsztynie
Kierownik: Prof. dr hab. med. Tomasz Stompór
Mikroangiopatie zakrzepowe
Terminem mikroangiopatii zakrzepowych określa się rodzaj uszkodzenia tkanek, w którym nieprawidłowości ściany arterioli i kapilar prowadzą do powstawania zmian zakrzepowych. Klinicznie TMA przybiera najczęściej postać zakrzepowej plamicy małopłytkowej oraz zespołu hemolityczno–mocznicowego. W ostatnich latach wykazano rolę wrodzonych i nabytych zaburzeń regulacji alternatywnego szlaku aktywacji dopełniacza w patogenezie „atypowego” zespołu hemolityczno–mocznicowego. W leczeniu kluczową rolę nadal pełni plazmafereza z wymianą na osocze świeżo mrożone; w uzasadnionych przypadkach stosuje się
także kortykosteroidy i leki immunosupresyjne. Przełomem w leczeniu zespołu hemolityczno–mocznicowego stało się wprowadzenie ekulizumabu przeciwciała monoklonalnego skierowanego przeciwko składowej C5 wspólnej drogi dopełniacza, które skutecznie hamuje tworzenie kompleksu litycznego C5b–9. Schyłkowa niewydolność nerek wtórna do zespołu hemolityczno–mocznicowego jest wskazaniem do przeszczepienia nerki lub nerki z wątrobą, jednak w większości przypadków (przy braku zablokowania nadmiernej aktywacji dopełniacza na drodze alternatywnej) dochodzi do nawrotu choroby w nerce przeszczepionej i jej utraty.
(NEFROL. DIAL. POL. 2016, 20, 115-120)
Thrombotic microangiopathy
The term ‘thrombotic microangiopathy’ (TMA) refers to the type of tissue injury triggered by arteriolar and capillary wall abnormalities that result in diffuse thrombi formation. Clinically the most frequent manifestations of this
pathological entity include: thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic–uremic syndrome (HUS). Inherited and acquired defects in regulation of an alternative pathway of complement activation were identified recently as key
factors that contribute to the development of ‘atypical’ HUS. Plasma exchange (with substitution for fresh frozen plasma) remains the cornerstone of therapy in HUS; in certain cases (depending on background pathogenesis) steroids
and immunosuppressive agents are also used. Development of eculizumab, monoclonal anti-C5 antibody (i.e. the complement component that is common for all complement activation pathways and prevents from C5b-9 lytic complex formation) appears a breakthrough method in the treatment of HUS. End-stage renal disease secondary to HUS is an indication for kidney or kidney and liver transplantation. Unfortunately, in most of post-transplant patients the disease recurs and graft is lost, unless excess complement activation is not blocked.
(NEPROL. DIAL. POL. 2016, 20, 115-120)