Michał Nowicki
Klinika Nefrologii, Hipertensjologii i Transplantologii Nerek, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
Kierownik:
Prof. dr hab. med. Michał Nowicki
Alicja Dębska-Ślizień
Katedra i Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
Kierownik:
Prof. dr hab. med. Alicja Dębska-Ślizień
Magdalena Durlik
Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych Instytutu Transplantologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Kierownik:
Prof. dr hab. med. Magdalena Durlik
Tomasz Hołub
Klinika Nefrologii, Hipertensjologii i Transplantologii Nerek, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
Kierownik:
Prof. dr hab. med. Michał Nowicki
Henryk Karkoszka
Katedra i Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
Kierownik:
Prof. dr hab. med. Andrzej Więcek
Tomasz Stompór
Kinika Nefrologii, Hipertensjologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Warmińsko Mazurskiego w Olsztynie
Kierownik:
Prof. dr hab. med. Tomasz Stompór
Maria Szczepańska
Katedra i Klinika Pediatrii, Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu,
Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
Kierownik:
Prof. dr hab. med. Maria Szczepańska
Aleksandra Żurowska
Katedra i Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego.
Kierownik:
Prof. dr hab. med. Aleksandra Żurowska
Zalecenia Grupy Roboczej Polskiego Towarzystwa Nefrologicznego ds. atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego (aHUS) objęły kompleksowe przedstawienie diagnostyki różnicowej różnych typów mikroangiopatii zakrzepowych. Opisano też szczegółową klasyfikację tej patologii na podstawie cech patofizjologicznych, omówiono praktyczne zasady diagnozowania aHUS
na podstawie badań laboratoryjnych i cech histopatologicznych w bioptacie zajętego narządu. Omówiono problematykę nawrotu aHUS w przeszczepionej nerce i postępowanie zarówno w sytuacji nawrotu choroby i postaci powstałej
de novo. Przedstawiono aktualne zasady leczenia aHUS w Polsce w tym z zastosowaniem terapii osoczem, plazmaferezy i stosowanie ekulizumabu w ramach programu lekowego Narodowego Funduszu Zdrowia wdrożonego w 2018
roku. Opisano także specyfikę postępowania w aHUS u dzieci. Zalecenia mają na celu poprawę wykrywalności, diagnostyki i leczenia aHUS w Polsce.
(NEFROL. DIAL. POL. 2019, 23, 55-68)
The Statement of the Working Group on the Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome (aHUS) of the Polish Society of Nephrology has been developed to comprehensively elaborate the differential diagnostics of different forms of thrombotic microangiopathies. The statement also covers the detailed classification of aHUS based on its pathophysiology and provides practical clues to the laboratory and histopathological diagnostics of the syndrome. It also addresses the specificity of the recurrence of aHUS in the transplanted kidney and the management of both the recurrent and de novo disease. current management strategies of aHUS including the role of plasma infusions, therapeutic apheresis and the targeted therapy with eculizumab as part of the drug program introduced by the National Health Fund in Poland in 2018 are also reviewed.
The separate part of the statement has been devoted to the specificity of aHUS in children. The statement aims at the improvement in the detection rate, diagnostics and management of aHUS in Poland.
(NEPROL. DIAL. POL. 2019, 23, 55-68)