The clinical course of granulomatosis with polyangiitis with renal involvement in material of the University Clinical Centre in Gdansk

Serum cardiac troponin T concentration and selected demographic, clinical and laboratory parameters in high flux hemodialysis patients
26 April 2021
Disturbances of high density lipoproteins metabolism and function in chronic kidney disease
26 April 2021

Anna MASIAK Zbigniew ZDROJEWSKI Barbara BUŁŁO-PIONTECKA Bolesław RUTKOWSKI

The clinical course of granulomatosis with polyangiitis with renal involvement in material of the University Clinical Centre in Gdansk

Anna MASIAK
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii GUM
Kierownik: Prof. dr hab. med. Zbigniew Zdrojewski

Zbigniew ZDROJEWSKI
Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii GUM
Kierownik: Prof. dr hab. med. Zbigniew Zdrojewski

Barbara BUŁŁO-PIONTECKA
Katedra i Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych GUM
Kierownik: Prof. dr hab. med. Alicja Dębska-Ślizień

Bolesław RUTKOWSKI
Katedra i Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych GUM
Kierownik: Prof. dr hab. med. Alicja Dębska-Ślizień

Przebieg kliniczny ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń z zajęciem nerek w materiale Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ang. granulomatosis with polyangiitis, GPA) jest chorobą układową charakteryzującą się martwiczym zapaleniem naczyń średniego i małego kalibru. Obok górnych i dolnych dróg oddechowych, nerki stanowią trzecią typową lokalizację tej choroby. Zajęcie nerek może mieć różny przebieg kliniczny: od niewielkich zmian w badaniu ogólnym moczu, po gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Niezależnie od postaci, zajęcie nerek ma bardzo istotny wpływ na rokowanie chorych z GPA. W niniejszej pracy przedstawiono przebieg kliniczny 41 chorych z GPA z zajęciem nerek w chwili rozpoznania choroby leczonych w Uniwersyteckim Centrum Klinicznym w Gdańsku. Ostre uszkodzenie nerek występowało u 30 (73%) chorych, a 19 (53%) z nich wymagało leczenia nerkozastępczego w chwili rozpoznania GPA. Ośmiu
pacjentów uzyskało powrót funkcji wydalniczej nerek po leczeniu indukującym remisję. Najczęstszą postacią histopatologiczną było martwicze ubogoimmunologiczne („pauci immune”) zapalenie kłębuszków nerkowych z półksiężycami
(84% pacjentów). Stwierdzono, iż zarówno samo zajęcie nerek, jak i wystąpienie ich niewydolności w momencie rozpoznania, a także brak powrotu funkcji wydalniczej po leczeniu indukującym pierwszą remisję miało istotny wpływ na
przeżycie chorych.
(NEFROL. DIAL. POL. 2016, 20, 7-10

The clinical course of granulomatosis with polyangiitis with renal involvement in material of the University
Clinical Centre in Gdansk

Granulomatosis with polyangiitis is a systemic disease characterized by small and medium sized vasculitis. In addition to the upper and lower respiratory tract, the kidneys are the third typical location of the disease. Renal involvement
may have a different clinical course from minor changes in urine analysis to the rapidly progressive glomerulonephritis. Regardless of the form of the disease, renal involvement has a significant impact on the prognosis of patients with GPA.
We present the clinical course of 41 patients with GPA with renal involvement treated at the University Clinical Center in Gdansk. Acute renal failure occurred in 30 (73%) patients, and 19 (53%) of them required renal replacement therapy
at diagnosis of GPA. Eight patients achieved a return of renal function after induction of remission. The most common histopathological form was necrotic “pauci immune” glomerulonephritis with crescents (84% of patients). It was
found that both the same renal involvement, as well as the occurrence of renal failure at diagnosis, and the lack of return excretory function after induction of first remission had a significant impact on patients’ survival.
(NEPROL. DIAL. POL. 2016, 20, 7-10)