- Polish Nephrology and Dialysis | official journal of the Polish Society of Nephrology
Odsłona nefrologiczna choroby IgG4-zależnej
Powikłania okulistyczne u pacjentów przewlekle leczonych powtarzanymi hemodializami
18 January 2024Nowe możliwości enzymatycznej terapii zastępczej w chorobie Fabry’ego –pegunigalzydaza alfa
13 March 2024Odsłona nefrologiczna choroby IgG4-zależnej
Anna Masajtis-Zagajewska, Michał Nowicki
Choroba związana z immunoglobuliną G4 (IgG4-RD - IgG4 - related disease) jest przewlekłą chorobą o podłożu immunologicznym, która objawia się zwłóknieniem i naciekiem poliklonalnym IgG4-dodatnim wzbogaconym komórkami plazmatycznymi w niemal każdym miejscu w organizmie. Różnorodność objawów klinicznych wynika nie tylko z zajęcia wielu narządów, ale także z faktu, że różne narządy mogą być zajęte różnoczasowo. Zajęte narządy i tkanki mają podobny obraz histopatologiczny i w większości przypadków stwierdza się naciek komórek plazmatycznych IgG4-dodatnich i hiper-IgG4-emię. Rozpoznanie IgG4-RD opiera się obecnie przede wszystkim na specjalistycznej ocenie klinicznej. U części pacjentów występuje łagodny przebieg i dobra reakcja na leczenie, ale u znacznego odsetka mogą wystąpić bardzo groźne lub nawet śmiertelne powikłania, takie jak zapalenie okołoaortalne, ciężkie zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Glikokortykosteroidy są skuteczne w leczeniu, ale niosą za sobą wiele powikłań. Odsetek odpowiedzi na rytuksymab jest wysoki, ale trwałe remisje są rzadkie.
W niniejszym przeglądzie skupiono się na nefrologicznych objawach IgG4-RD.
(NEFROL DIAL POL 2023; 27: 73-79)
Nephrological aspect of IgG4-related disease
Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a chronic immune-mediated disease that presents with fibrosis and an IgG4- -positive polyclonal infiltrate enriched with plasma cells at almost every site in the body. The variety of clinical symptoms results not only from the involvement of many organs, but also from the fact that different organs may be affected at different times. The affected organs and tissues have a similar histopathological picture and in most cases there is infiltration of IgG4-positive plasma cells and hyper-IgG4-emia. The diagnosis of IgG4-RD is currently based primarily on specialized clinical assessment. Some patients have a mild course and respond well to treatment, but a significant percentage may develop very serious or even fatal complications, such as periaortic inflammation, severe retroperitoneal fibrosis, or meningitis. Glucocorticosteroids are effective in treatment, but have many complications. Response rates to rituximab are high, but durable remissions are rare. This review focuses on the nephrological manifestations of IgG4- -related disease.
(POL NEPHROL DIAL 2023; 27: 73-79)