Agnieszka Makówka, Michał Nowicki
Szpiczak mnogi jest drugim co częstości nowotworem układu krwiotwórczego. Zajęcie nerek jest częstym powikłaniem u pacjentów chorujących na szpiczaka mnogiego i może przybierać różne postaci, przy czym większość z nich prowadzi do pogorszenia czynności nerek w obrazie ostrego uszkodzenia nerek (aKI) lub przewlekłej choroby nerek (PchN). Nierzadko też pojawia się konieczność wdrożenia dializoterapii. Pojawienie się niewydolności wydalniczej nerek u tych pacjentów jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym.
Leczenie pacjentów ze szpiczakiem mnogim i zajęciem nerek jest trudniejsze niż pacjentów bez choroby nerek i wymaga ścisłej współpracy hematologa i nefrologa. Konieczne jest nie tylko wdrożenie typowej terapii przeciwszpiczakowej, ale też równoległe leczenie powikłań choroby z uwzględnieniem rodzaju uszkodzenia nerek, aktualnej wydolności nerek oraz unikanie leków nefrotoksycznych. ważnym elementem działania nefroprotekcyjnego jest optymalne nawadnianie pacjenta jako prewencja aKI.
Jak dotychczas w szpiczaku mnogim nie udało się wypracować jednolitego schematu leczenia nefroprotekcyjnego.
Omówienie dostępnych metod zmniejszających ryzyko pogorszenia funkcji nerek u pacjentów ze szpiczakiem mnogim może być pomocne dla każdego klinicysty.
(NEFROL DIAL POL 2023; 27: 85-89)
New possibilities of enzyme replacement therapy for Fabry disease – pegunigalsidase alfa
Pegunigalsidase alfa is a new enzyme replacement therapy indicated for long-term treatment of adult patients with Fabry disease, introduced to the european Union and the United States in May 2023. The active ingredient is a recombinant human enzyme alpha-galactosidase a conjugated with polyethylene glycol (pegylated enzyme). This modification extended the half-life of the drug in the blood and aimed to reduce its immunogenicity, while maintaining equivalent effectiveness compared to earlier regimens. The article reviews the pharmacological properties of pegunigalsidase alfa and presents the results of comparative clinical trials with earlier enzyme treatments with agalsidase alfa and beta.
(POL NEPHROL DIAL 2023; 27: 80-84)