Bogusław WALATEK
Katedra i Klinika Nefrologii UJ CM, Kraków
Kierownik: Prof. Dr hab. med. Władysław Sułowicz
Agnieszka PERKOWSKA-PTASIŃSKA
Pracownia Histopatologii Kliniki Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych. Instytut Transplantologii
im. prof. Tadeusza Orłowskiego. Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik: Dr hab. med. Agnieszka Perkowska-Ptasińska
Władysław SUŁOWICZ
Katedra i Klinika Nefrologii UJ CM, Kraków
Kierownik: Prof. Dr hab. med. Władysław Sułowicz
Glomerulopatia C3 (GC3) jest niejednorodną i rzadko spotykaną chorobą, charakteryzującą się odkładaniem w kłębuszkach złogów złożonych głównie ze składowej C3 dopełniacza. Zalicza się do niej chorobę gęstych depozytów – dense
depossit disease (DDD), C3 kłębuszkowe zapalenie nerek – C3 glomerulonephritis (C3GN), genetycznie uwarunkowane nefropatie związane z mutacjami genów odpowiedzialnych za syntezę białek regulujących aktywność dopełniacza oraz
nabyte schorzenia związane z obecnością autoprzeciwciał. W obrazie klinicznym dominują: białkomocz i krwinkomocz o różnym nasileniu, w badaniu morfologicznym elektronowo gęste złogi w błonie podstawowej (DDD) lub obfite złogi C3 w mezangium kłębuszka (C3GN). Przedstawiono patomechanizm choroby związany z zaburzeniami aktywacji alternatywnej drogi dopełniacza, zmiany histologiczne obserwowane w mikroskopie świetlnym, immunofluorescencyjnym i elektronowym oraz dotychczasowe wyniki leczenia w oparciu o standardową immunosupresję, przetoczenie osocza, plazmaferezę, rytuksymab i coraz szerzej stosowany ekulizumab.
(NEFROL. DIAL. POL. 2016, 20, 75-82)
C3 glomerulopathy (GC3) is a heterogeneous and rare disease characterized by the accumulation in the glomeruli deposits composed mainly of complement component C3. This includes the dense deposit disease (DDD), C3 glomerulonephritis (C3GN), genetically determined nephropathy associated with mutations in the genes responsible for the synthesis of proteins regulate the activity of complement and acquired conditions associated with the presence of autoantibodies. The clinical picture of GC3 is dominated by varying degrees of proteinuria and haematuria; while it presents in the morphological study electron dense deposits in the basement membrane (DDD) or abundant deposits of C3 in glomerular mesangium (C3GN). Pathomechanism of the disease associated with impaired activation of the alternative complement pathway, histological changes
observed by light, immunofluorescence and electron microscopy, and the results of up to date treatment based on standard immunosuppression, plasma infusion, plasmapheresis, rituximab and more widely used eculizumab were presented.
(NEPROL. DIAL. POL. 2016, 20, 75-82)