- Polish Nephrology and Dialysis | official journal of the Polish Society of Nephrology
Essential mixed cryoglobulinemia
Goodpasteure’s disease
30 April 2021Thrombotic microangiopathy
30 April 2021Essential mixed cryoglobulinemia
Beata NAUMNIK
I Klinika Nefrologii i Transplantologii z Ośrodkiem Dializ Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku
Kierownik: Prof. dr hab. med. Beata Naumnik
Agnieszka PERKOWSKA-PTASIŃSKA
Pracownia Histopatologii Kliniki Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych. Instytut Transplantologii
im. prof. Tadeusza Orłowskiego. Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik: Dr hab. med. Agnieszka Perkowska-Ptasińska
Krioglobulinemia samoistna mieszana
Krioglobulinemia samoistna mieszana jest układowym schorzeniem o charakterze leukocytoklastycznego zapalenia naczyń, charakteryzującym się obecnością krążących we krwi monoklonalnych (typ II) lub poliklonalnych (typ III) przeciwciał (głównie IgM) wykazujących aktywoność przeciwko cząsteczkom poliklonalnej IgG. Immunoglobuliny te (krioglobuliny) wykazują właściwości precypitacji w niskich temperaturach (krioprecypitacji) i ponownego rozpuszczania się po ogrzaniu. Tło samoistnej krioglobulinemii nie jest znane. Kompleksy immunologiczne/agragaty immunoglobulin odkładają się w naczyniach
krwionośnych, uszkadzając je na drodze klasycznej aktywacji dopełniacza, co w konsekwencji powoduje migrację leukocytów do tkanek okołonaczyniowych. Najbardziej charakterystyczne objawy kliniczne przyjmują obraz zmian skórnych
typu plamicy naczyniowej nie znikającej po uciśnięciu (palpable purpura), dolegliwości stawowych i znacznego osłabienia. Najczęstszą postacią uszkodzenia nerek w przebiegu krioglobulinemii jest ich błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie. Rozpoznanie powinno być oparte o objawy kliniczne, wyniki badań laboratoryjnych i histopatologicznych. Leczenie immunosupresyjne należy zastosować u pacjentów z gwałtownie postępującymi objawami niewydolności
narządowej lub bezpośrednim zagrożeniem życia. Terapia składa się z krótkiego kursu glikokortykosteroidów z rytuxymabem lub cyklofosfamidem i, w niektórych przypadkach, plazmaferez. Rokowanie chorych z krioglobulinemią
mieszaną różni się w zależności od rodzaju zajętych narządów oraz chorób współtowarzyszących.
(NEFROL. DIAL. POL. 2016, 20, 109-114)
Essential mixed cryoglobulinemia
Idiopathic mixed cryoglobulinemia (CG) refers to a systemic inflammatory syndrome that generally involves leukocytoclastic vasculitis due to cryoglobulincontaining immune complexes consist of a monoclonal (type II) or polyclonal (type III) Ig typically IgM with activity against the components of polyclonal IgG. Cryoglobulin precipitates upon refrigeration of serum and plasma (cryoprecipitation) and redissolves by warming. Etiology and pathogenesis of idiopathic mixed cryoglobulinemia are currently unknown. Mixed CG most often produces constitutional and nonspecific symptoms, such as palpable purpura due to cutaneous
vasculitis, arthralgias, fatigue and weakness. Renal disease in mixed CG presents more often as membranoproliferative glomerulonephritis. The diagnosis of CG syndromes rests principally in the laboratory demonstration of serum CGs in
association with characteristic clinical signs and histopathological findings. Immunosuppression is provided as initial therapy in patients identified as having a rapidly progressive, organ-threatening, or life-threatening course, regardless of
the etiology of the mixed CG. Immunosuppressive therapy usually combines a short course of glucocorticoids with either rituximab or cyclophosphamide and, in some patients, plasmapheresis. The prognosis among these patients varies
depending upon organ involvement and the underlying cause of the disorder.
(NEPROL. DIAL. POL. 2016, 20, 109-114)