- Polish Nephrology and Dialysis | official journal of the Polish Society of Nephrology
Antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis – ANCA
Systemic lupus erythemadodes
30 April 2021Goodpasteure’s disease
30 April 2021Antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis - ANCA
Andrzej OKO
Katedra i Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego im. Karola
Marcinkowskiego w Poznaniu Kierownik:
Prof. dr hab. med. Andrzej Oko
Agnieszka PERKOWSKA-PTASIŃSKA
Pracownia Histopatologii Kliniki Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych. Instytut Transplantologii im. prof. Tadeusza Orłowskiego. Warszawski Uniwersytet Medyczny
Kierownik: Dr hab. med. Agnieszka Perkowska-Ptasińska
Zapalenia naczyń związane z występowaniem przeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie neutrofilów - ANCA
Zajęcie nerek w układowych zapaleniach naczyń występuje w 40 – 80% przypadków, manifestuje się zespołem nefrytycznym i często przyjmuje postać gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek. Aktywność choroby ocenia się przy użyciu skali Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) lub wg podziału zaproponowanego przez European Vasculitis Study Group (EUVAS). Najbardziej charakterystycznym obrazem morfologicznym jest obecność martwicy włóknikowatej pętli naczyniowych i tworzenie półksiężyców. W surowicy krwi stwierdza się obecność ANCA skierowanych przeciwko proteinazie 3 granulocytów albo przeciwko mieloperoksydazie Rokowanie co do życia jest niepewne, zależne od choroby podstawowej, gorsze w przypadkach zespołów płucno-nerkowych. Leczenie chorych na aktywne uzn z zajęciem nerek zmierza do uzyskania remisji choroby i zapobiegania jej nawrotom przy uwzględnieniu ubocznych działań zastosowanych leków.
(NEFROL. DIAL. POL. 2016, 20, 100-104)
Antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis - ANCA
Renal involvement in systemic ANCA-associated vasculitis (AAV) occurs in 40-80% of cases; Nephritic syndrome and rapid progressive glomerulonephritis are the most common clinical manifestations. The activity of the disease is calculated according to Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) or according to the classification proposed by European Vasculitis Study Group (EUVAS). The most characteristic pathological pictures are the necrosis of the glomerular tuft and crescents formation. In patient’s serum ANCA specific for proteinase3 or myeloperoxidase are detected. Activity of the disease, renal impairment and
pulmonary involvement influence the prognosis. The treatment of patients affected by AAV targets the induction and maintenance of remission and avoidance of adverse events of therapy.
(NEPROL. DIAL. POL. 2016, 20, 100-104)