- Polish Nephrology and Dialysis | official journal of the Polish Society of Nephrology
„Primary membranous nephropathy”
Epidemiology, natural course and clinical manifestation, pathogenesis, classification and recommendations concerning diagnosis and treatment
Focal segmental glomerulosclerosis – FSGS
17 February 2021Willingness and ability of the hemodialysis patients to take part in the shared hemodialysis care program
17 February 2021„Primary membranous nephropathy”
Epidemiology, natural course and clinical manifestation, pathogenesis, classification and recommendations concerning diagnosis and treatment
Henryk Karkoszka, Andrzej Więcek
Katedra i Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
Kierownik: Prof. dr hab. n. med. Andrzej Więcek
Department of Nephrology, Transplantation and Internal Medicine, Medical University of Silesia in Katowice, Poland
Head: Prof. dr hab. n. med. Andrzej Więcek
„Nefropatia błoniasta pierwotna”
Epidemiologia, przebieg naturalny i obraz kliniczny, patogeneza i klasyfikacja oraz zalecenia dotyczące diagnostyki i leczenia
Nefropatia błoniasta (NB) jest jedną z najczęstszych (20%) przyczyn zespołu nerczycowego (ZN) wśród osób dorosłych rasy kaukaskiej nie chorujących z powodu cukrzycy. NB jest przyczyną 10-20% wszystkich przypadków schyłkowej niewydolności nerek (SNN) oraz stanowi jedną z najczęstszych glomerulopatii nawracających lub rozwijających się de novo w nerce przeszczepionej. Rokowanie odległe jest zależne od uzyskania i utrzymania remisji ZN zarówno samoistnej, jak i uzyskanej w następstwie leczenia. Rozpoznanie NB powinno się wiązać ze ścisłym nadzorem onkologicznym szczególnie pacjentów starszych (powyżej 60-65 r.ż.) oraz identyfikacją i profilaktyką ryzyka zakrzepowego, z uwagi na większą częstość chorób nowotworowych oraz epizodów zakrzepowo-zatorowych w tej grupie chorych. Potwierdzenie znaczenia przeciwciał skierowanych przeciw receptorowi fosfolipazy A2 i trombospondynie-1 z domeną 7A (anty-PLA2R oraz THSD7A) w patogenezie NB stało się podstawą jej podziału na postaci anty-PLA2R oraz anty-THSD7A zależne i niezależne, oparcia algorytmu diagnostycznego o wyniki badań immunologicznych, przy jednoczesnym ograniczeniu wskazań do wykonania biopsji nerki oraz ustalania wskazań do leczenia immunosupresyjnego (IS). Protokoły (IS) wykorzystujące cyklofosfamid (CF) oraz inhibitory kalcyneuryny (IKN) łącznie z glikokortykosteroidami (GKS), w dalszym ciągu stanowią podstawowe metody leczenia o porównywalnej skuteczności, ale odmiennym profilu objawów niepożądanych i zróżnicowanej częstości nawrotów ZN. Wykazanie istotnej roli limfocytów B/komórek plazmatycznych posiadających na swej powierzchni receptor/ antygen CD20 w patogenezie NB PLA2R/THSD7A zależnej, mniejsza częstość i korzystny profil objawów ubocznych oraz porównywalna z CF+GKS skuteczność w odsetku osiąganych pełnych remisji ZN, sprawiają, że przeciwciało monoklonalne anty-CD20 (Rituksimab-RTx) może być rozpatrywane jako leczenie u chorych z przeciwskazaniami do leczenia CF+GKS lub dużym ryzykiem wystąpienia poważnych objawów niepożądanych po takim leczeniu.
(NEFROL DIAL POL. 2020; 24: 16-25)
„Primary membranous nephropathy”
Epidemiology, natural course and clinical manifestation, pathogenesis, classification and recommendations concerning diagnosis and treatment
Membranous nephropathy (MN) is one of the most common (20%) causes of nephrotic syndrome (NS) in white non-diabetic adults. MN is considered as one of the major causes (10-20%) of end stage renal disease, as well as one of the most frequent recurrent or de novo gleomerulopathies in the transplanted kidney. Long-term outcome of MN depends on achievement of spontaneous or drug-induced remission of NS. Strict oncologic surveillance, especially in older patients (above 60-65 years), as well as identification and prophylaxis of thrombotic risks are highly recommended due to higher incidence of both neoplastic disorders and thrombo-embolic events observed in patients with MN. The pivotal role of antibodies against phospholipase A2 receptor or thromospondin type-1 domain-containing 7A (anti-PLA2R or anti-THSD7A) in the pathogenesis of MN is currently accepted as the basis of its classification for an anti-PLA2R or anti-THSD7A related or unrelated forms, noninvasive diagnostic algorithm and is fundamental in decision-making process concerning immunosuppressive treatment (IS). Cyclophosphamide (CF) and calcineurin inhibitors (CNI), both with glicocorticosteroids (GCS) are considered as basic therapeutic options in patients with MN, with similar efficacy but different adverse effects profile and recurrence rate of NS. Both, the evidence that B-cells containing CD20 receptor in the pathogenesis of anti-PLA2R/ THSD7A related MN and favourable drug toxicity profile, as well as comparable with CF and CNI efficacy in achieving remissions of NS make anti-CD20 monoclonal antibody (Rituximab) very attractive therapeutic option in the treatment of patients with MN, especially in patients with contraindications for the currently used methods of treatment.
(NEFROL DIAL POL. 2020; 24: 16-25)